Aortendissektion

Definition

Eine Einriss (Dissektion) der Aorta entsteht, wenn die Innenschicht des Gefäßes (Intima) einreißt und Blut in die Gefäßmittelschicht (Media) eintritt. Da das Blut unter hohem Druck steht, kommt es zu einer longitudinalen Aufspaltung der Media über weite Strecken.

Bei der Dissektion entstehen funktionell zwei Gefäßinnendurchmesser (Lumina), ein "wahres" Lumen, das von der normalen Gefäßintima begrenzt wird, und ein "falsches" Lumen, das von der Media und der  Gefäßaussenschicht (Adventitia) begrenzt wird.

Die Stelle, an der die Intima ursprünglich eingerissen ist, bezeichnet man als "Entry". Über dieses Entry strömt das Blut zunächst in das falsche Lumen ein und kann zur Verdrängung oder vollständigen Verlegung des wahren Lumens führen. Meistens hält der Intimaschlauch dem Druck im falschen Lumen nicht stand, und es kommt zu weiteren Einrissen weiter entfernt des Entrys, durch die das Blut aus dem falschen Lumen wieder in das wahre Lumen übertritt ("Re-Entry").

Entsprechend der Lokalisation des Entrys wurde von De Bakey und Mitarbeitern 1965 eine Klassifikation der Aortendissektion aufgestellt:

• Beim Typ I liegt das Entry im Bereich der Aorta ascendens, die Ausdehnung des wahren und falschen Lumens (Doppellumen) reicht aber über die Aorta ascendens in den Aortenbogen und weiter in die Aorta descendens hinein.
• Beim Typ II liegt das Entry ebenfalls im Bereich der Aorta ascendens, das Doppellumen ist jedoch auf die aufsteigende  ( aszendierende ) Aorta begrenzt.
• Beim Typ III findet sich das Entry im Bereich des Anfangs der Aorta descendens, und das Doppellumen betrifft die Aorta „abwärts“ des Aortenbogens.

Eine weitere Einteilung bezieht sich nicht auf die Lokalisation des Entrys, sondern auf die Ausdehnung des Doppellumens. Dailey und Mitarbeiter von der Stanford University stellten eine Klassifikation der Dissektion in die Typen A und B vor.

Stanford-Klassifikation der Aortendissektion

Beim Typ A liegt der Intimaeinriss in der Aorta ascendens, beim Typ B in der Aorta descendens. Alle Typ-A-Dissektionen werden über eine mediane Sternotomie operiert und alle Typ-B-Dissektionen über eine linkslaterale Thorakotomie.

Ätiologie

Eine Aortendissektion kommt bei degenerativen Erkrankungen der Gefäßmedia (Marfan-Syndrom, Gsell-Erdheim), fortgeschrittener Arteriosklerose oder bei einer arteriellen Hypertonie (Bluthochdruck) vor. Bei bereits bestehendem, echtem Aneurysma steht die Gefäßintima unter hoher Wandspannung (La-Place-Gesetz), dies kann zu einem Einriss mit daraus folgender Dissektion führen. In diesem Fall spricht man vom „dissezierenden“ Aortenaneurysma.

Präoperative Komplikationen

Die akute Aortendissektion ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Nur etwa die Hälfte der Patienten mit akuter Dissektion überleben die ersten 48 Stunden nach dem ursprünglichen Ereignis. Nach zwei Wochen leben nur noch 20 % und nach 3 Monaten nur noch 10 %.

• Ruptur ( Platzen des Aneurysmas ): Die Rupturgefahr ist bei Typ-B-Dissektionen deutlich geringer als beim Typ A. Bei einer Ruptur im Bereich der Aorta ascendens tritt Blut in den Herzbeutel aus und führt entweder zum sofortigen Tod des Patienten oder zur Entwicklung einer Einblutung in den Herzbeutel, welche das Herz „erdrückt“ (  Perikardtamponade ). Rupturen im Bereich des Aortenbogens und der Aorta descendens sind weniger gefährlich, da sie in der Regel gedeckt sind und zu einem Bluterguß in der Aussenschicht des Gefäßes mit Sickerblutung führen.
• Aortenklappeninsuffizienz ( Undichtigkeit der Aortenklappe ): Durch eine rückwärtsgerichtete Dissektion bis auf den Aortenklappenring werden die an der Intima aufgehängten Aortenklappensegel durch das falsche Lumen in Richtung Gefäßmitte verdrängt. Dadurch entsteht eine Verziehung der Klappengeometrie, die Klappensegel werden schlussunfähig und die Klappe undicht.
• Durchblutungsstörungen: Durch das falsche Lumen kann es prinzipiell an jedem Gefäßabgang aus der Aorta zu einer Verlegung des wahren Gefäßlumens mit Durchblutungsstörung des nachgeschalteten Organs kommen. Auch ein kompletter Intimaabriss im Bereich von Gefäßabgängen ist möglich. Die schwerwiegendsten Komplikationen entwickeln sich bei Verlegung der Herzkranzgefäße, der Kopf-Halsgefäße, der rückenmarkversorgenden Arterien sowie der Darm- und Extremitätenarterien.
• Aufweitung und Aneurysma: In den seltenen Fällen, in denen eine akute Aortendissektion nicht sofort operativ versorgt wird, kommt es in der Regel langfristig zur Aufweitung des falschen Lumens und zur Ausbildung eines chronisch dissezierenden Aortenaneurysmas. Solche chronischen Aneurysmata sind günstiger zu operieren, da sich die Gewebestrukturen bereits durch Vernarbung verfestigt haben und Prothesen sicherer verankert werden können als bei einem akuten Prozess.

Die akute Dissektion der Aorta ascendens ist lebensbedrohlich (Ruptur, Aortenklappeninsuffizienz, Organischämie) und muss sofort nach Diagnosestellung operativ behandelt werden.

Symptomatik

Die Symptomatik kann durch die akute Ausdehnung der Aorta oder durch die Ausbildung sekundärer Organkomplikationen bestimmt werden. Typisch ist ein stechender, in die Schulterblätter ausstrahlender Schmerz (wie "mit einem Dolch durchstoßen"). Darüber hinaus kann aber auch ein Herzinfarkt oder die Aortenklappeninsuffizienz die Symptomatik bestimmen. Eine Aortenruptur  im Herzbeutel kann zur Ausbildung einer Perikardtamponade und zum kardiogenen Schock führen. Bei Verlegung der Halsschlagadern können Symptome eines Schlaganfalls das klinische Bild bestimmen; sind die Baucharterien betroffen, steht ein akutes Abdomen, bei den Rückenmarksarterien eine akute Querschnittslähmung und bei den Nierenarterien ein akutes Nierenversagen im Vordergrund.