Stenosen können grundsätzlich in jedem Bereich der thorakalen und abdominellen Aorta lokalisiert sein. Am häufigsten werden sie jedoch im Einmündungsbereich des des Ductus arteriosus bzw. des Ligamentum arteriosum angetroffen.

Findet sich die Einengung proximal des Abgangs des Ductus arteriosus Botalli, spricht man von einer präduktalen Aortenisthmusstenose, bzw. einer Aortenisthmusstenose von einem infantilen Typ (Bonnet 1903). Wird bei dieser Form die untere Körperhälfte durch einen offenen Ductus mit nicht oxygeniertem Blut versorgt, zeigt sich eine Zyanose der unteren Körperhälfte.

Bei der postduktalen Aortenisthmusstenose oder bei der Aortenisthmusstenose vom Erwachsenen-Typ findet sich die Einengung distal des Ligamentum arteriosum. Die untere Körperhälfte wird hierbei über Kollateralen (z.B. Interkostalarte­rien via Arteria thoracica interna) versorgt.

In der Regel lassen sich Aortenisthumsstenosen ohne Hilfe der extrakorporalen Zirkulation operieren. Der Zugang erfolgt über eine linkslaterale Thorakotomie im vierten oder fünften Interkostalraum. In den seltenen Fällen, in denen der Kollateralfluss nicht ausreicht, einen ausreichenden Druck in der unteren Körperhälfte zu erhalten, kann bei größeren Kindern oder Erwachsenen mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine Blut vom der Vena in die Arteria femoralis geför­dert werden.