Der atrioventrikuläre Septumdefekt oder totale AV-Kanal zählt neben dem Ostium-primum-Defekt und dem partiellen AV-Kanal zu den Endokardkissendefekten. Alle diese Vitien werden auf eine Fehlentwick­lung der sog. Endokardkissen zurückgeführt.

Der totale AV-Kanal ist durch mangelhafte Ausbildung oder komplettes Fehlen des atrioventrikulären Septums und damit Entstehen einer gemeinsamen AV-Klappe gekennzeichnet. Die gemeinsame AV-Klappe, die mit zwei getrennten oder einer gemeinsamen Öffnung die Verbindung der beiden Vor­höfe zu den Ventrikeln herstellt, ist in der Mehrzahl der Fälle eine 5-Segel-Klappe (Becker and Anderson 1982). Durch Unterschiede in der Morphologie des vorderen gemeinsamen AV-Segels und dessen Beziehung zum Ventrikelseptum können nach Rastelli drei verschiedene Typen unterschieden werden (Rastelli, Kirklin, and Titus 1966).

Die Operation wird mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Bei Neugeborenen und Kindern unter 4 kg wird in der Regel tiefe Hypothermie und Kreislaufstillstand verwendet. Die Korrektur besteht aus der Rekonstruktion der AV-Klappe sowie dem Verschluss der Defekte mit einem oder mit zwei Patches. Das Langzeitergebnis nach der Korrektur hängt vor allem von der Qualität der AV-Klappen­-Rekonstruktion ab.