Bei der D-Transposition der großen Arterien entspringt die Aorta aus dem rechten und die Arteria pulmonalis aus dem linken Ventrikel (sog. ventrikuloarterielle Diskordanz) (Van Praagh et al. 1971; Van Praagh 1971). Dadurch sind Körper- und Lungen-Kreislauf nicht hinter­einander, sondern parallel zueinander geschaltet. Die Kinder sind nur dann lebensfähig, wenn zusätzlich eine Kurzschlussverbindung auf Vorhof- oder Ventrikelebene in Form eines ASDs oder VSDs besteht.

Die Häufigkeit der TGA wird mit 3 bis 7 % aller Herzfehler angegeben. Das Geschlechtsverhältnis beträgt dabei etwa 2:1. Unbehandelt liegt die mittlere Lebenserwartung bei etwa 2 Monaten.

In Abhängigkeit assoziierter Fehlbildungen kann folgende Einteilung erfolgen:

• Transposition der großen Gefäße ohne VSD („Simple TGA“ 36 %).
• Transposition der großen Gefäße mit großem VSD (49 %)
• Transposition der großen Gefäße mit linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion (LVOTO) mit oder ohne VSD (26 %)

Bei vielen Säuglingen muss durch einen Noteingriff die Blutmischung im Herzen verbessert werden. Dazu stehen heute zwei Verfahren zur Verfügung:

• Bei der Atrioseptostomie nach Rashkind wird das Vorhofseptum durch einen Ballonkatheter breit eingerissen (Rashkind and Miller 1966).
• Die Atrioseptektomie nach Blalock und Hanlon besteht in der operativen Anlage eines Vorhofseptumdefektes (Blalock and Hanlon 1950).

Zur Korrektur der d-TGA wurden im Laufe der Zeit eine Reihe unterschiedlicher Operationstechniken entwickelt. Alle Verfahren werden mit Hilfe der extrakorporalen Zirkulation, zum Teil im hypothermen Kreislaufstillstand durchgeführt.

Die ersten Versuche zur hämodynamischen bzw. physiologischen Korrektur des Vitiums wurden von Senning (Senning 1959) und Mustard (Mustard 1964) entwickelt. Dabei wird das Blut auf Vorhofebene umgeleitet, d.h. systemvenöses Blut wird zum linken Ventrikel und somit zur Arteria pulmonalis und pulmonalvenöses Blut zum rechten Ventrikel und somit zur Aorta geleitet. Die Operation nach Mustard erfordert einen tunnelförmigen Patch, wogegen die Operation nach Senning in vielen Fällen fast ohne Fremdmaterial auskommt. Nachteil beider Ver­fahren ist die ungünstige Langzeitprognose, da der anatomisch rechte Ventrikel einer systemischen Pumparbeit langfristig nicht gewachsen ist.

Durch die Korrekturoperation nach Rastelli (Rastelli, Wallace, and Ongley 1969) wird das Blut mit Hilfe eines intrakavitären Tunnelpat­ches vom linken Ventrikel zur Aorta geleitet - unter Umständen nach Erweiterung des vorhandenen VSDs - sowie mit Hilfe eines extrakardialen klappentragenden Conduits vom rechten Ventrikel zur Arteria pulmo­nalis, nachdem der Pulmonalarterienhauptstamm vom linken Ventrikel abgesetzt bzw. verschlossen wurde.

Eine wertere Alternative wurde unabhängig voneinander von Damus (Damus 1975), Kaye (Kaye 1975) und Stansel (Stansel 1975) entwickelt. Bei dieser Technik wird die vor der Bifurkation abgesetzte Arteria pulmonalis End-zu­-Seit an die Aorta ascendens anastomosiert und ein extrakardiales Conduit vom rechten Ventrikel zur Arteria pulmonalis geführt. Dieses Verfahren findet heute vor allem bei Vorliegen einer zusätzlichen Aortenklappenstenose Anwendung.

Nach heutigem Kenntnisstand bietet die beste Langzeitprognose eine anatomische Korrektur in Form der arterielle Switch-Operation (Jatene et al. 1975; Jatene et al. 1976). Dabei werden die großen Gefäße und die Koronararterien umgesetzt und so eine normale Hämodynamik geschaffen. Operativ-technische Schwierigkeiten können sich bei diesem Verfahren aus Koronarar­terienanomalien ergeben (Planche, Lacour-Gayet, and Serraf 1998).

Die arterielle Switch-Operation sollte nach Diagnosestellung innerhalb der ersten zwei Lebenswochen durchgeführt werden, da im weiteren Verlauf der linke Ventrikel hypotrophiert und nach dem Switch den Anforderungen als Systemventrikel nicht gewachsen ist. Für Patienten, die zu einem späteren Zeitpunkt vorgestellt werden, entwickelte die Arbeitsgruppe um Aldo Castañeda in Boston das Verfahren des „rapid, two-stage arterial Switch" (Jonas et al. 1989). Dabei wird in einem ersten Schritt die Pulmonalarterie gebandelt, um den linken Ventrikel zu trainieren. Sieben Tage später wird dann die eigentliche arte­rielle Switch-Operation durchgeführt.