Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Der Begriff „hypoplastisches Links-Herz-Syndrom" wurde 1958 von Noonan und Nadas geprägt (Noonan and Nadas 1958). Es ist gekennzeichnet durch folgende Veränderungen:

• Hypoplastischer linker Ventrikel
• Mitralklappenstenose oder Mitralklappenatresie
• Aortenklappenstenose oder Aortenklappenatresie
• Hypoplastischer Aortenbogen

Häufig findet sich zusätzlich eine intraatriale Lücke, die den Abfluss des pulmonalvenösen Blutes gestattet. Andernfalls ist das Vitium mit dem Leben nicht vereinbar. Die Versorgung der Körperstrombahn erfolgt über einen offenen Ductus arteriosus Botalli. Die Lebenserwartung der Patienten ist abhängig von der Größe des Vorhofseptumdefektes sowie von der Weite des Ductus arteriosus Botolli. Ohne Therapie liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei 4 bis 7 Tagen (Roberts et al. 1976).

Die erste erfolgreiche Palliation wurde 1970 von Coyler durchgeführt. In den folgenden Jahren beschrieben Doty (Doty et al. 1980), Levitsky (Levitsky et al. 1980) und Behrend (Behrendt and Rocchini 1981) verschiedene chirurgische Varianten. Es war jedoch Anfang der 80er Jahre des letzten Jahrhunderts William Norwood aus Philadelphia, der erstmals über eine Serie von Patienten mit einer Letalität von 50% bei der Palliation berichten konnte (Norwood, Kirklin, and Sanders 1980; Norwood et al. 1981). In Deutschland führte Leitz 1986 die erste erfolgreiche Palliation mit einer Modifikation nach Norwood durch (Leitz, Keutel, and Güse 1987).

Aus chirurgischer Sicht werden heute zwei Optionen angeboten:

• Die Herztransplantation, die für diese Indikation von Leonard Bailey propagiert wird (Bailey et al. 1986), sowie
• die Operation nach Norwood (Norwood, Lang, and Hansen 1983). Dieser Eingriff erfolgt üblicherweise in drei Schritten.

Bei der ersten Operation kurz nach der Geburt wird die Aorta ascendens mit Hilfe der vor der Bifurkation abgesetzten Arteria pulmonalis und der Aortenbogen bis hinter den Isthmus aortae mit Hilfe eines Homograft-Patches erweitert. Die Durchblutung der Lunge wird durch die Anlage eines modifizierten Blalock-Taussig-Shunts oder neuerdings durch Anlage eines RV-PA-Konduits gewährleistet (Sano et al. 2003).

Der zweite Schritt wird im Alter von etwa vier bis sechs Monaten durchgeführt und besteht in einer Entfernung des Blalock-Taussig-Shunts bzw. des RV-PA-Kondutis sowie einer Glenn- oder Hemi-Fontan Operation.

Der dritte Schritt im Alter von etwa 18-24 Monaten ist schließlich die Komplettierung der Fontan-Zirkulation, entweder durch Implantation eines intraatrialen Tunnels oder durch Anlage eines extrakardialen Konduits von der unteren Hohlvene zur Pulmonalarterie.

Bei allen Verfahren ist die Langzeitprognose für die Patienten bislang ungewiss.