Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA + IVS)

Das Krankheitsbild Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum umfasst ein weites Spektrum unterschiedlicher Ausprägugngen, das von der alleinigen Verschmelzung der Pulmonalklappensegel bis hin zu schweren Formen mit erheblicher Verkleinerung des rechtsventrikulären Kavums in Verbindung mit Fisteln von der linken Koronararterie zum rechten Ventrikel reicht (Zuberbuhler and Anderson 1979). Etwa 25% der Patienten weisen zudem eine schwere Hypoplasie der Trikuspidalklappe auf (Hanley et al. 1993). Im Gegensatz zur Pulmonalatresie mit VSD sind die zentralen Pulmonalarterien in der Regel gut ausgebildet, und es finden sich fast nie arterio-pulmonale Kollateralen.

Das Behandlungsspektrum ist aufgrund der mannigfaltigen Pathoanatomie des Vitiums ebenfalls vielfäl­tig. Das operative Vorgehen wird vor allem durch das Ausmaß der Fisteln von der linken Koronararterie zum rechten Ventrikel sowie von der Größe des rechtsventrikulären Kavums und der Trikuspidalklappe vorgegeben.

Hängt die Koronarzirkulation komplett von den Koronarfisteln ab, was in etwa 9% der Fälle beobachtet wird (Hanley et al. 1993), ist eine definitive Korrektur unmöglich. Bei diesen Kindern kann die Durchblutung der Lunge lediglich durch die Schaffung eines arterio-pulmonalen Shunts verbessert werden.

Bei schweren Formen ohne Koronarfisteln besteht der Ersteingriff üblicherweise in der Schaffung eines arterio-pulmonalen Shunts, in der Regel eines modifizierten Blalock-Taussig-Shunts. Nachteil dieses Vorgehens ist, dass damit die Chance für eine spätere Zweikammerkorrektur reduziert wird, da nach diesem Eingriff häufig die Größe des Trikuspidalklappenringes weiter abnimmt.

Die Pulmonalklappenvalvulotomie ist theoretisch die ideale Vorgehensweise. Sie erlaubt einen antegraden Fluß aus dem rechten Ventrikel und vermeidet die Volumenbelastung eines arterio-pulmonalen Shunts. Dieses Vorgehen ist jedoch auf Formen mit ausreichend großem Trikuspidalklappenring beschränkt. Bei unzureichendem Durchmesser muss die Pulmonalklappe durch einen transannulären Patch erweitert werden. Patienten ohne ausreichende Lungenperfusion erfordern zusätzlich die Anlage eines modifizierten Blalock-Taussig-Shunts, der nach befriedigendem Wachstum des rechten Ventrikels wieder entfernt wird.