Die Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof ist während der Embryonalzeit physiologisch. Nach der Geburt verschließt sich die Öffnung normalerweise durch Umkehrung der Druckverhältnisse in beiden Vorhöfen. Bleibt die Verbindung bestehen, spricht man von einem Vorhofseptumdefekt.

Als Maximalform des Vorhofseptumdefektes findet sich das sog. Common Atrium, bei dem praktisch das gesamte Vorhofseptum fehlt (Ellis Jr. et al. 1959).

Operationsindikation besteht bei Vorliegen klinischer Symptome sowie ab einem Links-Rechts-Shunt von über 30%. Da Spontanverschlüsse beschrieben wurden (Mody 1973; Tandon and Edwards 1974), wird mit der Operation üblicherweise bis zum 5. Lebensjahr gewartet. Die Korrektur sollte jedoch auf jeden Fall vor der Einschulung erfolgt sein.

Der Eingriff wird heute ausschließlich mit Hilfe der extrakorporalen Zirkulation durchgeführt. Je nach Größe wird der Defekt direkt oder mit einem Patch verschlossen. Die Korrektur von Ostium-primum­- und Sinus-venosus-Defekten erfordert in den meisten Fällen die Verwendung eines Patches.