Als Folge fehlender Rückbildung der im frühen fetalen Stadium paarig angelegten dorsalen Aorta und der paarigen Kiemenbogenarterien resultieren Gefäßringmissbildungen des Aortenbogens. Die häufigsten drei Anomalien, deren gemeinsame Symptomatik in der Kompression der Trachea und des Ösophagus besteht (Sebening et al. 2000), sind:

• der doppelte Aortenbogen,
• die rechts absteigende Aorta mit linkem Ductus arteriosus oder Ligamentum Botalli sowie
• die Arteria lusoria, als Fehlabgang der rechten Arteria subclavia als letztes Gefäß aus dem Aortenbogen.

Die Operation besteht bei allen Formen in der Durchtrennung des Gefäßringes und damit Lösen der Kompression. Die Mehrzahl der Operationen kann ohne Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden.