Bei der D-Transposition der großen Arterien entspringt die Aorta aus dem rechten und die Arteria pulmonalis aus dem linken Ventrikel (sog. ventrikuloarterielle Diskordanz). Dadurch sind Körper- und Lungen-Kreislauf nicht hinter­einander, sondern parallel zueinander geschaltet. Die Kinder sind nur dann lebensfähig, wenn zusätzlich eine Kurzschlussverbindung auf Vorhof- oder Ventrikelebene in Form eines ASDs oder VSDs besteht.

Die Häufigkeit der TGA wird mit 3 bis 7 % aller Herzfehler angegeben. Unbehandelt liegt die mittlere Lebenserwartung bei etwa 2 Monaten.

In Abhängigkeit assoziierter Fehlbildungen kann folgende Einteilung erfolgen:

• Transposition der großen Gefäße ohne VSD („Simple TGA“ 36 %).
• Transposition der großen Gefäße mit großem VSD (49 %)
• Transposition der großen Gefäße mit linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion (LVOTO) mit oder ohne VSD (26 %)

Bei vielen Säuglingen muss durch einen Noteingriff die Blutmischung im Herzen verbessert werden. Dazu stehen heute zwei Verfahren zur Verfügung:

• Bei der Atrioseptostomie nach Rashkind wird das Vorhofseptum durch einen Ballonkatheter breit eingerissen (Rashkind and Miller 1966).
• Die Atrioseptektomie nach Blalock und Hanlon besteht in der operativen Anlage eines Vorhofseptumdefektes (Blalock and Hanlon 1950).

Nach heutigem Kenntnisstand bietet die beste Langzeitprognose eine anatomische Korrektur in Form der arterielle Switch-Operation. Dabei werden die großen Gefäße und die Koronararterien umgesetzt und so eine normale Hämodynamik geschaffen. Operativ-technische Schwierigkeiten können sich bei diesem Verfahren aus Koronarar­terienanomalien ergeben.

Die arterielle Switch-Operation sollte nach Diagnosestellung innerhalb der ersten zwei Lebenswochen durchgeführt werden, da im weiteren Verlauf der linke Ventrikel hypotrophiert und nach dem Switch den Anforderungen als Systemventrikel nicht gewachsen ist.