Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Der Begriff „hypoplastisches Links-Herz-Syndrom" ist gekennzeichnet durch folgende Veränderungen:

• Hypoplastischer linker Ventrikel
• Mitralklappenstenose oder Mitralklappenatresie
• Aortenklappenstenose oder Aortenklappenatresie
• Hypoplastischer Aortenbogen

Häufig findet sich zusätzlich eine intraatriale Lücke, die den Abfluss des pulmonalvenösen Blutes gestattet. Andernfalls ist das Vitium mit dem Leben nicht vereinbar. Die Versorgung der Körperstrombahn erfolgt über einen offenen Ductus arteriosus Botalli. Die Lebenserwartung der Patienten ist abhängig von der Größe des Vorhofseptumdefektes sowie von der Weite des Ductus arteriosus Botolli. Ohne Therapie liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei 4 bis 7 Tagen.

Aus chirurgischer Sicht werden heute zwei Optionen angeboten:

• die Herztransplantation
• die Operation nach Norwood. (Dieser Eingriff erfolgt üblicherweise in drei Schritten.)

Bei der ersten Operation kurz nach der Geburt wird die Aorta ascendens mit Hilfe der vor der Bifurkation abgesetzten Arteria pulmonalis und der Aortenbogen bis hinter den Isthmus aortae mit Hilfe eines Homograft-Patches erweitert. Die Durchblutung der Lunge wird durch die Anlage eines modifizierten Blalock-Taussig-Shunts oder neuerdings durch Anlage eines RV-PA-Shunts gewährleistet.

Der zweite Schritt wird im Alter von etwa vier bis sechs Monaten durchgeführt und besteht in einer Entfernung des Shunts sowie einer Glenn- oder Hemi-Fontan Operation.

Der dritte Schritt im Alter von etwa 18-24 Monaten ist schließlich die Komplettierung der Fontan-Zirkulation, entweder durch Implantation eines intraatrialen Tunnels oder durch Anlage eines extrakardialen Konduits von der unteren Hohlvene zur Pulmonalarterie.